Лента новостей

Глава Якутии Айсен Николаев посетил «Точку кипения» в Москве
15-ноябрь-2018 17:54
ИНФОГРАФИКА: Что нам даст указ об инновационном и цифровом развитии республики?
15-ноябрь-2018 17:15
«Ёлку не дам украсть!» — Айсен Николаев
15-ноябрь-2018 16:52
Степан Саргыдаев встретился с молодежным правительством Якутии
15-ноябрь-2018 16:40
В Якутске обнаружены поддельные пятитысячные купюры
15-ноябрь-2018 16:35
Жатайский судоремотный-судостроительный завод отмечает 75-летний юбилей
15-ноябрь-2018 16:27
Якутский фильм «Бог Дьесегей» победил на кинофестивале в Чили
15-ноябрь-2018 15:35
Якутяне получат декабрьскую зарплату до Нового года
15-ноябрь-2018 15:19
Айсен Николаев – один из лидеров медиарейтинга в ДФО
15-ноябрь-2018 15:15
Аэрофлот возобновил продажу билетов до Якутска и обратно
15-ноябрь-2018 10:47
Жители Якутска и четырех районов временно останутся без света 15 ноября
15-ноябрь-2018 10:01
Глава Якутии рассказал Медведеву о проблемах в финансировании здравоохранения в регионе
15-ноябрь-2018 09:33
Глава Якутии рассказал Медведеву о проблемах в финансировании здравоохранения в регионе
14-ноябрь-2018 21:24
Восстановительные работы по ликвидации последствий наводнения в Якутии завершены
14-ноябрь-2018 21:11
Якутия получит 60 млрд рублей из федерального бюджета на расселение аварийного жилья
14-ноябрь-2018 17:18
Сахамин Афанасьев: Вопрос по Иреляху должен быть решен
14-ноябрь-2018 15:17
АК "Якутия" подала заявку в Росавиацию о снятии запрета на зарубежные полеты
14-ноябрь-2018 14:24
"Мисс РС(Я)": Началось голосование независимого конкурса ULUS.MEDIA
14-ноябрь-2018 14:12
Больше новостей

Учёные исследовали собак, избежавших смертельной болезни благодаря мутации гена

admin:
16 ноя 2015; 13:18
181
Один из 3500 мальчиков, рождающихся в мире, наследует мутации, которые заставляют организм производить неверную версию белка дистрофина. В результате у такого ребёнка развивается не поддающаяся на сегодняшний день лечению мышечная дистрофия Дюшенна (Duchenne muscular dystrophy).
Болезнь проявляется у мальчиков, так как ген дистрофина находится на X-хромосоме. То есть, чтобы болезнь развилась у девочки, она должна унаследовать две копии мутантного гена.

Белок дистрофин помогает мышечным волокнам держаться вместе, а его отсутствие нарушает регенеративный цикл, который перестраивает мышечную ткань. В конце концов мышцы в теле больного человека замещаются жировой и соединительной тканью, и люди с мышечной дистрофией Дюшенна часто ещё в подростковом возрасте оказываются прикованными к инвалидному креслу. Большинство в итоге не доживает до 30 лет.

Как известно, многие болезни и методы их лечения моделируются на животных. В случае с мышечной дистрофией используются собаки. Некоторые самки золотистых ретриверов являются носителями мутации дистрофина, которая вызывает болезнь у щенков мужского пола. Собаководы, как правило, могут исключить такого рода риски с помощью генетического обследования особей. Однако Маяна Затц (Mayana Zatz), генетик из Университета Сан-Паулу, вместе со своими коллегами специально разводит щенков с мутациями. Понятно, что такие собаки обречены на смерть во имя науки.

Не так давно исследователи из Бразилии изучили и описали Ринго (Ringo), золотистого ретривера, родившегося в питомнике в 2003 году. Он в отличие от многих своих собратьев выжил: мышцы Ринго, как и других щенков из того же помёта, не деградировали.

ДНК-тестирование показало, что Ринго и его братья, несмотря на чудесное спасение, всё же унаследовал мутации дистрофина. Озадаченные исследователи решили внимательно наблюдать за необычными собаками в специально оборудованной для этого лаборатории — такой, в которой больным животным более-менее комфортно жить, подчёркивают учёные.

Ринго в общей сложности стал отцом 49 щенков от 4 различных самок. Один из этих щенков, получивший имя Суфлер (Suflair), также не продемонстрировал появления мышечной дистрофии, несмотря на наследование неисправного гена. Учёные сравнили геномы Ринго и Суфлера с геномом других золотистых ретриверов, страдавших от мышечной дистрофии, и выявили мутацию в гене, кодирующем белок Jagged1, не характерную для других собак колонии (в общей сложности 31 особи).

Мышцы Ринго и его сына продемонстрировали более высокие уровни белка Jagged1 по сравнению с мышцами больных собак. Когда исследователи внедрили эту мутацию в эмбрионы рыбок данио-рерио, которым также не хватало дистрофина, такого рода манипуляции защитили рыбок от мышечных разрывов и других симптомов мышечной дистрофии.

Учёные всё ещё не могут сказать однозначно, как именно более высокие уровни белка Jagged1 защищают собак от мышечной дистрофии. Данный белок задействован во множестве биологических процессов, в том числе в развитии и регенерации мышц.

Возможно, данная мутация каким-то образом компенсирует проблемы регенерации, вызванные отсутствием дистрофина. В настоящее время бразильские учёные пытаются найти препараты, которые будут способствовать производству более высоких уровней Jagged1 у мышей и рыбок данио-рерио (и те, и другие также являются модельными организмами, при этом их проще вырастить и пронаблюдать за их относительно короткой жизнью).

Эксперты полагают, что мутация, противостоящая мышечной дистрофии, может указать на новые методы лечения не только мышечной дистрофии Дюшенна, но и других причин атрофии мускулатуры, в том числе возрастной. Ринго умер в прошлом году в возрасте 11 лет, что соответствует нормальному сроку жизни золотистых ретриверов. Суфлеру в настоящее время 10 лет – он всё ещё ходит, хотя уже и не может прыгать. Научная статья о необычных собаках была опубликована журналом Cell.
скачать dle 12.0

ИСТОЧНИК:
  Обнаружили ошибку или мёртвую ссылку? Выделите проблемный фрагмент мышкой и нажмите CTRL+ENTER. В появившемся окне опишите проблему и отправьте Администрации ресурса.

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.

0 комментариев

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.